ar-net.ru В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности, согласно приложению.
| Министр | В.И. Скворцова |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 26 февраля 2013 г.
Регистрационный N 27322
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 793н
Стандарт специализированной медицинской помощи впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности.
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: начальная, развёрнутая
Осложнения: прогрессирующие парезы конечностей до степени плегии; дыхательная недостаточность; поражение черепно-мозговых нервов (бульбарные расстройства; двухсторонний парез лицевого нерва); нарушения функции тазовых органов; синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона; кахексия; активный инфекционный процесс любой локализации
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 150
| Код по МКБ X*(1) | ||
| Нозологические единицы | ||
| Е80.2 | Другие порфирии |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления*(2) | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 1 | 1 |
| В01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 1 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный | 1 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| В01.057.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный | 1 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А07.19.005 | Спектрометрия кала | 1 | 1 |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| А09.65.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 1 | 1 |
| А09.05.045 | Исследование уровня амилазы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.087 | Исследование уровня пролактина в крови | 1 | 1 |
| А09.05.110 | Исследование порфиринов в крови | 1 | 1 |
| А09.19.007 | Исследование копропорфиринов в кале | 1 | 1 |
| А09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 1 | 1 |
| А12.05.005 | Определение основных групп крови (А, В, 0) | 1 | 1 |
| А12.05.006 | Определение резус-принадлежности | 1 | 1 |
| А12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 1 | 1 |
| A12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 1 | 1 |
| A26.06.035 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.037 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.038 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.039 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.040 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.041 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови | 1 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,5 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.08.001 | Ларингоскопия | 0,9 | 1 |
| А03.09.001 | Бронхоскопия | 0,8 | 1 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,8 | 1 |
| А04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,5 | 1 |
| А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,8 | 1 |
| А05.02.001.001 | Электромиография игольчатая | 0,8 | 1 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
| А06.09.007 | Рентгенография легких | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 1 | 120 |
| В01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 29 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный | 1 | 3 |
| В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,5 | 1 |
| В01.057.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 1 | 2 |
| Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В02.003.001 | Процедуры сестринского ухода за пациентом, находящимся в отделении интенсивной терапии и реанимации | 1 | 120 |
| В03.003.005 | Суточное наблюдение реанимационного пациента | 1 | 120 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.004 | Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови | 0,9 | 5 |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,5 | 10 |
| А09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 0,5 | 10 |
| А09.05.087 | Исследование уровня пролактина в крови | 0,8 | 2 |
| А09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 0,9 | 20 |
| А26.05.019 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus) | 0,3 | 1 |
| А26.05.020 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus) | 0,3 | 1 |
| А26.06.035 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 2 |
| А26.06.036 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 2 |
| А26.06.037 | Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 2 |
| А26.06.038 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 2 |
| А26.06.039 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 2 |
| A26.06.040 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови | 0,5 | 2 |
| A26.06.041 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови | 0,5 | 1 |
| В03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,9 | 20 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 20 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 20 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 20 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А03.08.001 | Ларингоскопия | 1 | 5 |
| А03.09.001 | Бронхоскопия | 1 | 15 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 1 | 5 |
| А04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,5 | 3 |
| А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,8 | 5 |
| А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 15 |
| А05.12.006 | Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) | 0,1 | 2 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 5 |
| А06.08.003.001 | Рентгенография придаточных пазух носа с контрастированием | 0,3 | 2 |
| А06.08.003.002 | Рентгенография лобной пазухи | 0,1 | 2 |
| А06.08.003.003 | Рентгенография гайморовой пазухи | 0,1 | 2 |
| A11.03.002 | Пункция синусов | 6,3 | 3 |
| Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А16.61.029 | Некротомия | 0,1 | 2 |
| А16.08.004 | Постановка постоянной трахеостомы | 0,9 | 1 |
| А16.09.004 | Дренирование плевральной полости | 0,1 | 2 |
| А16.16.034 | Гастростомия | 1 | 1 |
| А16.16.034.002 | Ушивание гастростомы | 1 | 1 |
| А18.05.011 | Гемодиафильтрация | 0,5 | 10 |
| В01.003.004 | Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) | 0,9 | 6 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А16.09.011 | Искусственная вентиляция легких | 0,9 | 120 |
| А17.02.001 | Миоэлектростимуляция | 1 | 15 |
| А19.23.002.014 | Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 1 | 150 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата*(3) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД*(4) | СКД*(5) |
| А03ВА | Алкалоиды белладонны, третичные амины | 0,9 | ||||
| Атропин | г | 0,0005 | 0,0005 | |||
| А16АХ | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | 0,8 | ||||
| Тиоктовая кислота | г | 6,6 | 6 | |||
| В06АВ | Прочие гематологические средства | 1 | ||||
| Гемин | г | 0,25 | 12 | |||
| С01ВА | Антиаритмические препараты, класс IA | 1 | ||||
| Прокаинамид | г | 0,005 | 0,05 | |||
| С07АВ | Селективные бета-адреноблокаторы | 0,8 | ||||
| Атенолол | г | 0,05 | 3 | |||
| D06BX | Другие противомикробные препараты | 0,3 | ||||
| Метронидазол | г | 0,5 | 5 | |||
| G01AA | Антибиотики | 0,3 | ||||
| Клиндамицин | г | 0,6 | 6 | |||
| H01СВ | Гормоны, замедляющие рост | 0,5 | ||||
| Октреотид | г | 0,003 | 0,045 | |||
| J01CR | Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз | 0,5 | ||||
| Амоксициллин+[Клавулановая кислота] | г | 4,8 | 48 | |||
| J01DH | Карбапенемы | 0,3 | ||||
| Меропенем | г | 1 | 10 | |||
| J01GB | Другие аминогликозиды | 0,3 | ||||
| Амикацин | г | 1 | 10 | |||
| J01MA | Фторхинолоны | 0,3 | ||||
| Ципрофлоксацин | г | 0,8 | 8 | |||
| J01XA | Антибиотики гликопептидной структуры | 0,3 | ||||
| Ванкомицин | г | 2 | 20 | |||
| J02AX | Другие противогрибковые препараты системного действия | 0,3 | ||||
| Каспофунгин | г | 0,075 | 0,75 | |||
| М01АХ | Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты | 0,5 | ||||
| Глюкозамин | г | 400 | 48000 | |||
| M04AA | Ингибиторы образования мочевой кислоты | 0,3 | ||||
| Аллопуринол | г | 0,3 | 18 | |||
| N01АН | Опиоидные анальгетики | 0,9 | ||||
| Тримеперидин | г | 0,02 | 0,160 | |||
| N01AX | Другие препараты для общей анестезии | 0,9 | ||||
| Пропофол | г | 0,04 | 0,140 | |||
| N01BA | Эфиры аминобензойной кислоты | 0,9 | ||||
| Прокаин | г | 0,35 | 0,175 | |||
| N01BB | Амиды | 0,9 | ||||
| Бупивакаин | г | 0,25 | 0,150 | |||
| N02AB | Производные фенилпиперидина | 0,9 | ||||
| Фентанил | г | 6,00001 | 0,0001 | |||
| N05AD | Производные бутирофенона | 0,3 | ||||
| Дроперидол | г | 0,00025 | 0,025 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Энтеральное питание (ЭП) | 1 | 120 |
| Основной вариант стандартной диеты | 1 | 30 |
______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 , N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).